17 апреля Всемирная организация здравоохранения и Всемирная федерация гемофилии отмечают Всемирный день гемофилии. Цель этого дня — привлечения внимания широкой общественности к проблемам больных, страдающих нарушениями свертываемости крови и улучшения качества медицинской помощи, которая оказывается больным этим неизлечимым генетическим заболеванием.
Гемофилией называют наследственную болезнь, характеризующуюся недостатком факторов свертывания крови, при котором процесс сворачивания крови замедляется и увеличивается время кровотечения. Страдающие от заболевания лица регулярно находят на своем теле гематомы или сталкиваются с гемартрозами, внутренними кровотечениями на фоне травм или хирургических вмешательств.
Свертываемость крови (гемостаз) — важнейшая защитная реакция организма, активизирующаяся при повреждении сосудов и кровотечении. Её обеспечивают особые вещества, называемые факторами свертывания крови, а также мелкие кровяные тельца (тромбоциты). Завершение процесса свертывания крови и остановки кровотечения возможно только при наличии всех факторов свертывания, а также достаточном количестве тромбоцитов. При дефиците тех или иных факторов свертывания крови своевременный гемостаз становится невозможным, то есть, возникает гемофилия.
Симптомы гемофилии:
- длительные кровотечения, начинающиеся сразу или через несколько часов после получения травмы, удаления зуба, либо спонтанно;
- появлением крупных синяков (гематом) после незначительных травм;
- частые носовые кровотечения;
- внутрисуставные кровотечение (гемартрозы), характеризующимся попаданием крови внутрь сустава и сильной болью, отечностью сустава и нарушением его подвижности;
- наличие крови в кале и в моче.
Гемофилия может проявиться в любом возрасте. На ранних стадиях — это может быть кровотечение перевязанной пуповины у младенца, кровоизлияние в кожу, клетчатку под кожей. У детей до одного года, может возникать кровотечение в период прорезывания зубов. Но в основном заболевание дает о себе знать после года, в период, когда ребенок становиться более активным, учиться ходить.
Основной метод лечения — заместительная терапия.
Среди профилактических мер важное место занимает медико-генетическое консультирование вступающих в брак.
Консультативная помощь пациентам оказывается на базе гематологических отделений областных больниц, в крупных городах – на базе консультативных центров, республиканских научно-практических центров.
